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產(chǎn)品名稱:

三磷酸腺苷結(jié)合盒轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白4抗體(ABCD4)

產(chǎn)品型號(hào): 產(chǎn)品時(shí)間: 2023-03-08
三磷酸腺苷結(jié)合盒轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白4抗體(ABCD4)abcd1-4已知存在于人過(guò)氧化物酶體膜中。這四種蛋白質(zhì)都是ABC半轉(zhuǎn)運(yùn)體,二聚形成一個(gè)活性轉(zhuǎn)運(yùn)體。ABCD1基因突變導(dǎo)致X連鎖腎上腺白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良(X-ALD),這是一種過(guò)氧化物酶體疾病,影響脂質(zhì)的儲(chǔ)存。小鼠的abcd2在大腦和腎上腺器官中高水平表達(dá),這對(duì)x-ald有不利影響。過(guò)氧化物酶體膜由兩種定量的主要蛋白質(zhì)PMP22和ABCD3組成。

產(chǎn)品概述

英文名稱:Anti-ABCD4?

中文名稱:三磷酸腺苷結(jié)合盒轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白4抗體(ABCD4)

抗體來(lái)源:兔子

克隆類型:多克隆

交叉反應(yīng):人、大鼠、小鼠

產(chǎn)品應(yīng)用:WB=1:500-2000 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 ICC=1:100-500 IF=1:100-500(石蠟切片需做抗原修復(fù))

尚未在其他應(yīng)用程序中測(cè)試。

用戶終應(yīng)確定合適稀釋濃度。

分  子 量:69kDa

?細(xì)胞定位:細(xì)胞漿 細(xì)胞膜

狀態(tài):凍干或液體

濃度:1mg/ml

來(lái)源于:KLH conjugated synthetic peptide derived from human ABCD4:351-450/606

亞型:IgG

純化方法:affinity purified by Protein A

儲(chǔ)存液:0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

?別    名:ABC 41; ABC41; ABCD 4; ABCD4; ABCD4_HUMAN; ATP binding cassette sub family D (ALD) member 4; ATP binding cassette sub family D member 4; ATP-binding cassette sub-family D member 4; P70R antibodyP79R; Peroxisomal membrane protein 1 like; Peroxisomal membrane protein 1-like; Peroxisomal membrane protein 69; PMP 69; PMP69; PMP70-related protein; XMP 1L; PXMP1 L; PXMP1-L; PXMP1L.

保存條件:在-20°C下保存一年。避免重復(fù)凍融循環(huán)。凍干抗體在室溫下至少穩(wěn)定一個(gè)月,并在-20°C下保持一年以上。當(dāng)在無(wú)菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時(shí),抗體在2-4°C下至少穩(wěn)定兩周。

?

產(chǎn)品介紹

過(guò)氧化物酶體膜含有幾個(gè)ATP結(jié)合盒(abc)轉(zhuǎn)運(yùn)體,abcd1-4已知存在于人過(guò)氧化物酶體膜中。這四種蛋白質(zhì)都是ABC半轉(zhuǎn)運(yùn)體,二聚形成一個(gè)活性轉(zhuǎn)運(yùn)體。ABCD1基因突變導(dǎo)致X連鎖腎上腺白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良(X-ALD),這是一種過(guò)氧化物酶體疾病,影響脂質(zhì)的儲(chǔ)存。小鼠的abcd2在大腦和腎上腺器官中高水平表達(dá),這對(duì)x-ald有不利影響。過(guò)氧化物酶體膜由兩種定量的主要蛋白質(zhì)PMP22和ABCD3組成。ABCD3與不規(guī)則形狀的小泡有關(guān),小泡可能是過(guò)氧化物酶體或過(guò)氧化物酶體前體的缺陷。ABCD1定位到過(guò)氧化物酶體。ABCB7是一種半轉(zhuǎn)運(yùn)體,參與血紅素從線粒體運(yùn)輸?shù)桨|(zhì)溶膠。

 

子單元:

同二聚體或異二聚體

 

亞細(xì)胞位置:

過(guò)氧化物酶體膜;多通道膜蛋白。

 

組織特異性:

無(wú)處不在的。

 

相似性:

屬于ABC轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白超家族。

ABCD家庭。過(guò)氧化物酶體脂肪酰輔酶A轉(zhuǎn)運(yùn)體(TC3.A.1.203)亞家族。

包含1個(gè)ABC跨膜1型域。

 

重要提示:

本產(chǎn)品僅用于研究用途,不用于人類、治療或診斷應(yīng)用。

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