英文名稱：Anti-ATP2c1?

中文名稱：鈣離子ATP酶通道蛋白抗體（ATP2c1）

抗體來源：兔子

克隆類型：多克隆

交叉反應(yīng)：人、小鼠、大鼠、雞、狗、豬、牛、馬、兔?

產(chǎn)品應(yīng)用：ELISA=1:500-1000

尚未在其他應(yīng)用程序中測試。

用戶終應(yīng)確定合適稀釋濃度。

分  子 量：101kDa

?細(xì)胞定位：細(xì)胞漿 細(xì)胞膜

狀態(tài)：凍干或液體

濃度：1mg/ml

來源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human ATP2c1:301-400/919

亞型：IgG

純化方法：affinity purified by Protein A

儲存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

別    名：1700121J11Rik; AT2C1_HUMAN; ATP dependent Ca(2+) pump PMR1; ATP-dependent Ca(2+) pump PMR1; ATP2C1; ATPase 2C1; ATPase Ca(2+) sequestering; ATPase Ca++ transporting type 2C member 1; AW061228; BCPM; Calcium transporting ATPase type 2C member 1; Calcium-transporting ATPase type 2C member 1; D930003G21Rik; HHD; hSPCA1; HUSSY 28; KIAA1347; MGC58010; MGC93231; OTTHUMP00000216066; OTTHUMP00000216068; OTTHUMP00000216069; OTTHUMP00000216071; OTTHUMP00000216072; OTTHUMP00000216073; OTTHUMP00000216074; OTTHUMP00000216075; PMR1; PMR1L; Secretory pathway Ca(2+)-transporting ATPase; Secretory pathway Ca2+/Mn2+ ATPase 1; SPCA; SPCA1.

保存條件：在-20°C下保存一年。避免反復(fù)凍融。凍干抗體在室溫下至少穩(wěn)定一個月，并在-20°C下保持一年以上。當(dāng)在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時，抗體在2-4°C下至少穩(wěn)定兩周。

?產(chǎn)品介紹：

該基因編碼的蛋白質(zhì)屬于P型陽離子轉(zhuǎn)運(yùn)ATP酶家族。這種鎂依賴性酶催化ATP水解和鈣離子轉(zhuǎn)運(yùn)。這個基因的缺陷導(dǎo)致了海利-海利病，一種常染色體顯性疾病。另外，還發(fā)現(xiàn)了編碼不同亞型的剪接轉(zhuǎn)錄變體。[參考文獻(xiàn)2011年8月提供]

功能：

這種鎂依賴性酶催化ATP的水解和鈣的轉(zhuǎn)運(yùn)。

亞細(xì)胞位置：

高爾基體膜；多道膜蛋白。

組織特異性：

在除結(jié)腸、胸腺、脾臟和白細(xì)胞以外的大多數(shù)組織中發(fā)現(xiàn)。豐富的角蛋白細(xì)胞和腎臟。

疾?。?/span>

ATP2C1缺陷是引起海利-海利病（hhd）的原因[mim:169600]；也稱為良性家族性天皰瘡。hhd是一種常染色體顯性疾病，其特征是表皮持續(xù)性水泡和基底細(xì)胞分離（棘皮松解），因?yàn)榻堑鞍准?xì)胞粘附受損。除了2型外，缺乏所有亞型的患者有hhd。

相似性：

屬于陽離子轉(zhuǎn)運(yùn)ATP酶（P型）（TC3.A.3）家族。IIA型亞家族。

重要提示：

本產(chǎn)品僅用于研究用途，不用于人類、治療或診斷應(yīng)用。

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