英文名稱：Anti-ADAMTS2?

中文名稱：整合素樣金屬蛋白酶與凝血酶2型抗體

抗體來源：兔子

克隆類型：多克隆

交叉反應：人、小鼠、大鼠、雞、狗、豬、牛?

產(chǎn)品應用：WB=1:500-2000 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 IF=1:100-500（石蠟切片需做抗原修復）

分  子 量：108kDa

?細胞定位：細胞外基質 分泌型蛋白

狀態(tài)：凍干或液體

濃度：1mg/ml

來源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human ADAMTS2:501-600/1211

亞型：IgG

純化方法：affinity purified by Protein A

儲存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

別    名：A disintegrin and metalloproteinase with thrombospondin motifs 2; A disintegrin like and metalloprotease (reprolysin type) with thrombospondin type 1 motif 2; ADAM metallopeptidase with thrombospondin type 1 motif 2; ADAM TS 2; ADAM TS2; ADAM-TS 2; ADAM-TS2; ADAMTS 3; ADAMTS-2; ADAMTS2; ATS2_HUMAN; EC 3.4.24.14; EDS VIIB; EDS VIIC; hPCPNI; NPI; PC I NP; PC I-NP; PCINP; PCPNI; pNPI; Procollagen I N proteinase; Procollagen I N-proteinase; Procollagen I/II amino propeptide processing enzyme; Procollagen I/II amino propeptide-processing enzyme; Procollagen N endopeptidase; Procollagen N-endopeptidase.

保存條件：在-20°C下保存一年。避免反復凍融。凍干抗體在室溫下至少穩(wěn)定一個月，并在-20°C下保持一年以上。當在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時，抗體在2-4°C下至少穩(wěn)定兩周。

?產(chǎn)品介紹：

Adamts2是含有血小板反應蛋白（TS）重復序列的Adams（崩解蛋白和金屬蛋白酶）金屬蛋白酶大家族的成員。Adamts2（一種具有血小板反應蛋白-2基序的去整合素和金屬蛋白酶），也被稱為前膠原I N-蛋白酶（PNP），初被描述為一種處理I型膠原氨基端的蛋白酶。PNP在皮膚、主動脈、肝臟、肌腱、膀胱、視網(wǎng)膜和骨骼肌中均有表達。后來，發(fā)現(xiàn)PNP是含有血小板反應蛋白（TS）重復序列的亞當斯金屬蛋白酶大家族的成員。全長的人類adamts2含有1211個氨基酸（牛，1205個氨基酸），預計質量為134.7kDa，但糖基化和半胱氨酸殘基的豐富性使adamts2在減少的SDS-PAGE凝膠上具有更大的表觀分子量。純化的Adamts2在較低的分子量為107kDa時溶解，這是由于Furin位點的裂解。adamts2含有典型的hexhxxxxh鋅金屬蛋白酶基序，并已被證明具有蛋白水解酶活性，能分解前膠原。除金屬蛋白酶結構域外，Adamts2還具有一個前肽結構域、一個激素原轉化酶（PC，F(xiàn)urin）分裂位點、一個富含半胱氨酸結構域和三個血小板反應蛋白1樣結構域，以及一個*的C端結構域。與許多Adams蛋白酶不同，Adamts2不具有跨膜結構域，是一種分泌性蛋白質，其中大部分與ECM（細胞外基質）結合。Adamts2基因敲除小鼠皮膚脆弱（類似于皮膚螺旋），男性不育。adamts2基因突變導致人類Ehlers-Danlos綜合征VII C型和牛皮膚病。ADAMTS2參與膠原生物合成，也可能在發(fā)育和血管生成中發(fā)揮作用。

功能：

在纖維組裝前，分解I型和II型膠原的特性。不作用于III型膠原。也可能在發(fā)育過程中起到獨立于其在膠原生物合成中的作用的作用。

子單元：

可能屬于多聚體復合體。與XIV型膠原特異性結合（通過相似性）。

亞細胞位置：

分泌的，細胞外空間，細胞外基質（通過相似性）。

組織特異性：

在皮膚、骨骼、肌腱和主動脈中高水平表達，在胸腺和大腦中低水平表達。

翻譯后修改：

前體被一個弗林內(nèi)肽酶（通過相似性）切割。

糖基化?？赏ㄟ^pofut2在TSP 1型重復域的絲氨酸或蘇氨酸殘基上進行O-巖藻糖基化，其中C1和C2分別是重復序列的*和第二半胱氨酸殘基。巖藻糖基化的重復可以通過葡萄糖基轉移酶b3galtl添加β-1,3-葡萄糖殘基進一步糖基化。巖藻糖基化介導ADAMTS家族成員的有效分泌。也可以在TPRS的*序列w-x-x-w和n-糖基化的色氨酸殘基上用一個或兩個甘露糖分子進行C-糖基化。這些其他糖基化也可以促進分泌（通過相似性）。

疾病：

Ehlers-Danlos綜合征7c（eds7c）【mim:225410】：一種結締組織疾病，以皮膚過度伸展、組織脆弱和關節(jié)過度松弛導致的皮膚萎縮疤痕為特征。以極其脆弱的組織、過度伸展的皮膚和容易擦傷為特征。面部皮膚有許多皺褶，如表皮松弛綜合征。注=該疾病是由影響本條所述基因的突變引起的。

相似性：

包含1個分解域。

包含1個肽酶M12b結構域。

包含1個plac域。

包含4個TSP類型1域。

重要提示：

本產(chǎn)品僅用于研究用途，不用于人類、治療或診斷應用

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