英文名稱：Anti-ABCA12?

中文名稱：腺苷三磷酸結(jié)合盒轉(zhuǎn)運(yùn)體12抗體（ABCA12）

抗體來源：兔子

克隆類型：多克隆

交叉反應(yīng)：人、小鼠、大鼠、狗、豬、兔子?

產(chǎn)品應(yīng)用：ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 ICC=1:100-500 IF=1:100-500（石蠟切片需做抗原修復(fù)）

分  子 量：293kDa

?細(xì)胞定位：細(xì)胞膜

狀態(tài)：凍干或液體

濃度：1mg/ml

來源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human ABCA12:2051-2200/2595

亞型：IgG

純化方法：affinity purified by Protein A

儲存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

別    名：ABC transporter A family member 12; ABC transporter ABCA.12; ABC12; ABCA12; ABCAC_HUMAN; AtABCA12; ATH16; ATP binding cassette 12; ATP binding cassette sub family A (ABC1) member 12; ATP binding cassette sub family A member 12; ATP binding cassette transporter 12; ATP-binding cassette 12; ATP-binding cassette sub-family A member 12; ATP-binding cassette transporter 12; Ichthyosis congenita II lamellar ichthyosis B; ICR2B; LI2; Putative ABC2 homolog 16; ABCAC_HUMAN.

保存條件：在-20°C下保存一年。避免反復(fù)凍融。凍干抗體在室溫下至少穩(wěn)定一個(gè)月，并在-20°C下保持一年以上。當(dāng)在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時(shí)，抗體在2-4°C下至少穩(wěn)定兩周。

?產(chǎn)品介紹：

ATP結(jié)合盒（ABC）轉(zhuǎn)運(yùn)體或交通ATP酶是一個(gè)廣泛的蛋白質(zhì)家族，負(fù)責(zé)在原核細(xì)胞和真核細(xì)胞中跨細(xì)胞膜轉(zhuǎn)運(yùn)多種底物。它們也有助于調(diào)節(jié)脂質(zhì)轉(zhuǎn)運(yùn)和膜運(yùn)輸。ABCA12（ATP結(jié)合盒，亞家族A，成員12）包含兩個(gè)跨膜（TM）結(jié)構(gòu)域，每個(gè)結(jié)構(gòu)域有六個(gè)跨膜段，以及位于細(xì)胞質(zhì)中的兩個(gè)核苷酸結(jié)合結(jié)構(gòu)域（NBD）。ABCA12在正常人角質(zhì)形成細(xì)胞中表達(dá)（RT-PCR顯示胎盤、睪丸、胎兒大腦和皮膚中的表達(dá)），并在角質(zhì)化過程中上調(diào)。免疫電鏡顯示ABCA12蛋白位于人皮膚上表皮角質(zhì)形成細(xì)胞的板層顆粒中。合成2595氨基酸蛋白質(zhì)的ABCA12基因可產(chǎn)生一個(gè)選擇性剪接變體，其幀內(nèi)缺失導(dǎo)致79個(gè)氨基酸的截?cái)唷?/span>

功能：

可能的轉(zhuǎn)運(yùn)體參與脂質(zhì)穩(wěn)態(tài)。

亞細(xì)胞位置：

薄膜。

組織特異性：

主要表達(dá)于胃、胎盤、睪丸和胎腦。

疾?。?/span>

ABCA12缺陷是引起魚鱗病的原因，即Harlequin胎兒。hi是一種非常嚴(yán)重的皮膚疾病，新生兒天生有一層厚厚的盔甲狀鱗片。皮膚變干，形成堅(jiān)硬的菱形斑塊，由裂縫隔開，類似于“裝甲板”。正常的面部特征受到嚴(yán)重影響，嘴唇（雙唇）、眼瞼（外翻）、耳朵和鼻孔變形。受影響的嬰兒通常早產(chǎn)，很少能在圍產(chǎn)期存活。

ABCA12缺陷是引起2型（LI2）魚鱗病的原因[MIM:601277]；也稱為先天性魚鱗病IIB（ICR2B）。李是一種非大皰性魚鱗病，一種以表皮異常角化為特征的皮膚疾病。它是一種嚴(yán)重的魚鱗病，在出生時(shí)表現(xiàn)明顯，并在一生中持續(xù)存在。李病人出生時(shí)被一種叫做膠棉膜的緊密、光亮、半透明的覆蓋物包裹著。在生命的初幾周，膠棉膜逐漸被廣泛的大的、深褐色的、板狀的鱗片所取代，紅皮很少到?jīng)]有。面部皮膚的緊繃通常導(dǎo)致頭瞼外翻、子癇和疤痕脫發(fā)。常見的并發(fā)癥是嚴(yán)重的熱不耐受和復(fù)發(fā)性耳部感染。

相似性：

屬于ABC轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白超家族。ABCA家族。

包含2個(gè)ABC轉(zhuǎn)運(yùn)體域。

重要提示：

本產(chǎn)品僅用于研究用途，不用于人類、治療或診斷應(yīng)用

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