英文名稱：Anti-Activin receptor type-1?

中文名稱：激活素受體1A抗體（ACTR-1）

抗體來源：兔子

克隆類型：多克隆

交叉反應(yīng)：人、小鼠、大鼠、狗、豬、牛、馬、羊?

產(chǎn)品應(yīng)用：WB=1:500-2000 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 ICC=1:100-500 IF=1:100-500（石蠟切片需做抗原修復(fù)）

分  子 量：55kDa

?細(xì)胞定位：細(xì)胞膜

狀態(tài)：凍干或液體

濃度：1mg/ml

來源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human SKR1/ACTR1:65-160/509 <Extracellular>

亞型：IgG

純化方法：affinity purified by Protein A

儲存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

別    名：Activin Receptor Type IA; Activin A receptor type I; Activin A receptor type II like kinase 2; Activin receptor type I; Activin receptor type-1; Activin receptor-like kinase 2; ACTR1; ACTR 1; ACTR-1; ACTR-I; ACTRI; ACVR 1; ACVR1; ACVR1_HUMAN; ACVR1A; ACVRLK 2; ACVRLK2; ALK 2; ALK-2; ALK2; FOP; Hydroxyalkyl protein kinase; Serine/threonine protein kinase receptor R1; Serine/threonine-protein kinase receptor R1; SKR 1; SKR1; TGF-B superfamily receptor type I; TGFB superfamily receptor type I; TSR-I; TSRI; TSRI.

保存條件：在-20°C下保存一年。避免反復(fù)凍融。凍干抗體在室溫下至少穩(wěn)定一個月，并在-20°C下保持一年以上。當(dāng)在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時，抗體在2-4°C下至少穩(wěn)定兩周。

?產(chǎn)品介紹：

轉(zhuǎn)化生長因子B超家族成員結(jié)合到一對跨膜蛋白，即受體類型I和II，其中含有絲氨酸/蘇氨酸激酶并結(jié)合形成信號復(fù)合物（1）。已證明，激活素能結(jié)合一種異聚體非共價復(fù)合物，該復(fù)合物由一種I型受體、一種actr-i a（也稱為acvri和alk-2）或一種actr-ib（也稱為alk-4和skr2）以及一種II型受體、一種actr-iia（也稱為acvr2a）或一種actr-iib（也稱為acvr2b）（1-6）組成。兩種受體類型都在大腦中高度表達(dá)（5）。激活素受體家族成員被認(rèn)為以劑量依賴的方式（5，6）介導(dǎo)對基因表達(dá)、細(xì)胞分化和形態(tài)發(fā)生的不同影響。

功能：

在配體結(jié)合上，形成由兩個II型和兩個I型跨膜絲氨酸/蘇氨酸激酶組成的受體復(fù)合物。II型受體磷酸化并激活自磷酸化的I型受體，然后結(jié)合并激活Smad轉(zhuǎn)錄調(diào)節(jié)器?；罨厥荏w?？赡軈⑴c胚胎發(fā)生過程中左右模式的形成。

子單元：

與FKBP1A交互。與FCHO1交互。

亞細(xì)胞位置：

膜；單通I型膜蛋白。

組織特異性：

在正常的實質(zhì)細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞、成纖維細(xì)胞和腫瘤源性上皮細(xì)胞中表達(dá)。

疾病：

ACVR1缺陷是導(dǎo)致纖維發(fā)育不良的骨化進(jìn)展（FOP）的原因[MIM:135100]。FOP是一種罕見的常染色體顯性骨骼畸形和進(jìn)行性骨外骨化的疾病。FOP的異位骨化始于兒童時期，可由創(chuàng)傷引起，也可在無預(yù)警的情況下發(fā)生。骨形成是周期性的和漸進(jìn)性的，導(dǎo)致所有主要關(guān)節(jié)的軸和附錄骨骼關(guān)節(jié)外強直，使運動不可能。

相似性：

屬于蛋白激酶超家族。tkl-ser/thr蛋白激酶家族。

TGFB受體亞家族。

包含1個GS域。

包含1個蛋白激酶域。

重要提示：

本產(chǎn)品僅用于研究用途，不用于人類、治療或診斷應(yīng)用

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